Zakrzepowa plamica małopłytkowa – diagnostyka i leczenie

Zakład Transfuzjologii Klinicznej, Wojskowy Instytut Medyczny, Warszawa. Kierownik Zakładu: dr hab. n. med. Jolanta Korsak, prof. nadzw. WIM
Adres do korespondencji: Dr hab. n. med. Jolanta Korsak, prof. nadzw. WIM, Zakład Transfuzjologii Klinicznej WIM, ul. Szaserów 128, 04-141 Warszawa, tel.: 22 681 72 06, faks: 22 610 19 66, e-mail: zt@wim.mil.pl
Praca finansowana ze środków własnych

Pediatr Med rodz Vol 9 Numer 4, p. 323–330
STRESZCZENIE

Zakrzepowa plamica małopłytkowa (thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP) początkowo charakteryzowała się pentadą objawów: małopłytkowością, niedokrwistością hemolityczną mikroangiopatyczną, zaburzeniami układu nerwowego, niewydolnością nerek i gorączką. Jednak u 35% chorych z rozpoznaniem TTP nie stwierdza się wszystkich tych dolegliwości: nie występują u nich objawy neurologiczne, zaburzenia funkcji nerek oraz gorączka. Obecnie zakrzepową plamicę małopłytkową rozpoznaje się na podstawie małopłytkowości i niedokrwistości mikroangiopatycznej. Diagnostyka obejmuje badanie morfologiczne krwi obwodowej wraz z rozmazem, badanie czynności nerek i oznaczenie aktywności LDH. Pomocne w rozpoznaniu jest oznaczenie aktywności metaloproteazy ADAMTS13 i miana przeciwciał anty-ADAMTS13. W terapii w pierwszym rzucie stosuje się plazmaferezę leczniczą – powinna ona zostać przeprowadzona nawet wtedy, gdy diagnoza jest niepewna. Plazmafereza usuwa multimery ULvWF i nabyte przeciwciała skierowane przeciw ADAMTS13. Przetoczenie osocza nie jest tak efektywne jak plazmafereza, lecz może być stosowane tymczasowo. Efekt leczenia oceniany jest na podstawie unormowania się aktywności LDH oraz ustąpienia małopłytkowości, niedokrwistości i zmian neurologicznych. Inną możliwością terapeutyczną jest podawanie glikokortykosteroidów oraz immunoglobulin. U niektórych chorych korzystne może być wykonanie splenektomii. Ostatnio stosuje się także rytuksymab – powoduje on redukcję miana inhibitora ADAMTS13 i wzrost aktywności enzymu. Po leczeniu rytuksymabem odnotowano remisje kliniczne w przypadkach, w których zawiodły inne metody terapii.

Słowa kluczowe: zakrzepowa plamica małopłytkowa, plazmafereza, ADAMTS13, zespół hemolityczno-mocznicowy