Zespół PFAPA to najczęstszy zespół gorączki nawrotowej w naszej strefie geograficznej. Występuje przeważnie u dzieci poniżej 5. roku życia. Zalicza się go do chorób autozapalnych. Zespół PFAPA charakteryzują pojawiające się cyklicznie co 25–35 dni trwające od 3 do 6 dni epizody wysokiej gorączki (>39°C) z towarzyszącym aftowym zapaleniem jamy ustnej, zapaleniem gardła oraz powiększeniem węzłów chłonnych szyi. Pomiędzy tymi epizodami pacjenci nie mają żadnych dolegliwości. Choroba ma tendencję do wygasania wraz z wiekiem. Przyczyna PFAPA oraz czynniki usposabiające pozostają nieznane. W niniejszej pracy omówiono przypadek kliniczny 2-letniej dziewczynki diagnozowanej w Klinice Chorób Płuc i Reumatologii Dziecięcej Uniwersytetu Medycznego w Lublinie z powodu nawrotowych epizodów gorączki. Po wykluczeniu innych przyczyn ustalono rozpoznanie zespołu PFAPA, zastosowano leczenie glikokortykosteroidami i stwierdzono dobrą odpowiedź terapeutyczną. W pracy zamieszczono również przegląd piśmiennictwa na temat aktualnej diagnostyki oraz metod leczenia PFAPA.