Trendy w terapii idiopatycznego zespołu nerczycowego u dzieci na podstawie doświadczeń jednego ośrodka
1 Katedra i Klinika Nefrologii Pediatrycznej, Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu, Wrocław, Polska
2 Studenckie Koło Naukowe Kliniki Nefrologii Pediatrycznej, Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu, Wrocław, Polska
Adres do korespondencji: Dr hab. n. med. Kinga Musiał, Klinika Nefrologii Pediatrycznej, ul. Borowska 213, 50-556 Wrocław, tel.: +48 71 736 44 00, e-mail: kinga_musial@hotmail.com
Pediatr Med Rodz 2018, 14 (2), p. 167–174
DOI: 10.15557/PiMR.2018.0017
STRESZCZENIE

Cel: Celem badania była retrospektywna analiza metod leczenia dzieci z idiopatycznym zespołem nerczycowym, rodzaju odpowiedzi na zastosowaną terapię i działań niepożądanych stosowanych leków na podstawie doświadczeń jednego ośrodka. Materiał i metody: Analizie poddano historie chorób 146 pacjentów (82 chłopców, 64 dziewczynek) z rozpoznaniem idiopatycznego zespołu nerczycowego, hospitalizowanych w Klinice Nefrologii Pediatrycznej Uniwersytetu Medycznego im. Piastów Śląskich we Wrocławiu w latach 2012–2016. Wyniki: U 83,6% pacjentów leczonych z powodu I rzutu idiopatycznego zespołu nerczycowego uzyskano remisję, u 16,4% rozpoznano pierwotną steroidooporność. W trakcie leczenia kolejnych nawrotów choroby steroidozależność rozwinęła się u 52% dzieci, a wtórna steroidooporność – u 8%. Najczęściej stosowanym lekiem II rzutu po steroidach była cyklosporyna A. Leki alkilujące zastosowano w terapii II rzutu u 1/3 dzieci, ale w końcowym punkcie obserwacji nie otrzymywał ich żaden pacjent. Mykofenolan mofetylu znalazł zastosowanie jako lek II rzutu jedynie u 3 pacjentów, był jednak najczęściej wybieraną opcją terapeutyczną kolejnych rzutów. Objawy uboczne terapii dotyczyły 50,5% dzieci otrzymujących steroidy i 58,8% pacjentów przyjmujących cyklosporynę A. W przypadku leków alkilujących i mykofenolanu mofetylu działania niepożądane zaobserwowano u mniej niż 1% pacjentów. Wnioski: Cyklosporyna A była najczęściej stosowanym i bezpiecznym lekiem II rzutu w terapii idiopatycznego zespołu nerczycowego u dzieci. Mykofenolan mofetylu stał się ważną opcją terapeutyczną i skuteczną alternatywą dla cyklosporyny A w terapii steroidozależnego idiopatycznego zespołu nerczycowego. Odpowiedni dobór i monitorowanie terapii lekami nowej generacji pozwoliły w większości przypadków uniknąć nieodwracalnych powikłań.

Słowa kluczowe: cyklosporyna A, leki alkilujące, mykofenolan mofetylu, steroidozależność, steroidooporność