Choroba Behçeta przyczyną trudności diagnostycznych u 15-letniego chłopca
1 Klinika Chorób Płuc i Reumatologii Dziecięcej, Uniwersytet Medyczny w Lublinie. Kierownik Kliniki: prof. dr hab. n. med. Ewa Tuszkiewicz-Misztal 2 Klinika Onkohematologii Dziecięcej, Uniwersytet Medyczny w Lublinie. Kierownik Kliniki: prof. dr hab. n. med. Jerzy Kowalczyk Correspondence to: dr n. med. Jacek Postępski, Klinika Chorób Płuc i Reumatologii Dziecięcej Uniwersytetu Medycznego w Lublinie, Dziecięcy Szpital Kliniczny, ul. W. Chodźki 2, 20-093 Lublin, tel.: 81 718 54 50, e-mail: jacek.postepski@op.pl Source of financing: Department own sources
Pediatr Med rodz Vol 5 Numer 4, p. 291-295
STRESZCZENIE
Choroba Behçeta (BD) występuje najczęściej we wschodniej Azji, na Środkowym Wschodzie i wschodniej części basenu Morza Śródziemnego, rzadko natomiast jest obserwowana u dzieci w Europie Centralnej i Północnej. Rozpoznaje się ją na podstawie międzynarodowych kryteriów po wykluczeniu innych przyczyn mogących tłumaczyć objawy pacjenta. Chorobę tę charakteryzuje zespół objawów: nawrotowe zapalenie błony śluzowej jamy ustnej i narządów płciowych, zmiany skórne i oczne. Jakkolwiek etiologia schorzenia pozostaje nieznana, to jednak zapalenie naczyń odgrywa główną rolę patogenetyczną. Opis przypadku: W pracy przedstawiono przypadek 15-letniego chłopca, który był leczony początkowo chirurgicznie z powodu obustronnego zapalenia najądrzy, a następnie trudno leczących się owrzodzeń na mosznie. W przebiegu choroby badaniem okulistycznym wykazano zapalenie błony naczyniowej i obecność wysięku w przedniej komorze oka. Chłopiec przebył epizod rumienia guzowatego. Pacjent spełniał międzynarodowe kryteria rozpoznawania BD (Criteria of the International Study Group for the diagnosis of Behçet’s disease, 1990). Mimo że zespół objawów obserwowanych u chłopca powinien był sugerować rozpoznanie BD, to właściwa diagnoza została postawiona po 12 miesiącach od wystąpienia pierwszych symptomów. Wnioski: Chociaż w Europie Centralnej BD u dzieci występuje niezwykle rzadko, powinna być brana pod uwagę w diagnostyce różnicowej nawrotowych owrzodzeń jamy ustnej i narządów płciowych.
Słowa kluczowe: choroba Behçeta, dzieci, zapalenie naczyń, kryteria diagnostyczne, objawy kliniczne