Nadciśnienie płucne (PH) jest chorobą rzadką i nieuleczalną. U dzieci najczęściej występuje jako tętnicze nadciśnienie płucne (PAH), spowodowane wrodzonymi wadami serca bądź występujące jako postać idiopatyczna/ dziedziczona. Zmiany patologiczne dotyczą obwodowych tętnic płucnych, a mechanizm odpowiedzialny za ich inicjację nie jest dokładnie znany. Nadciśnienie płucne długo przebiega bezobjawowo lub skąpoobjawowo. Jego rozpoznanie oraz ustalenie etiologii wymaga przeprowadzenia szczegółowej diagnostyki, na którą składają się: badanie przedmiotowe, echokardiografia przezklatkowa, elektrokardiografia, zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej, a w końcu cewnikowanie prawego serca jako badanie niezbędne do ostatecznego potwierdzenia rozpoznania. Celem ustalenia przyczyny PAH wykonuje się poszerzone badania diagnostyczne. W ocenie stopnia zaawansowania i postępu choroby ważne jest nie tylko badanie kliniczne, ale także wynik 6-minutowego testu marszowego, badania echokardiograficznego, hemodynamicznego oraz markery biochemiczne. Na podstawie oceny stopnia ciężkości choroby i reaktywności naczyń płucnych wdraża się odpowiednie postępowanie terapeutyczne, które obejmuje zalecenia ogólne, farmakoterapię i ewentualnie leczenie interwencyjne. Obecnie stosowana farmakoterapia nie pozwala wprawdzie na wyleczenie pacjenta, ale dzięki wczesnemu ustaleniu rozpoznania i szybszemu wdrożeniu swoistej terapii można znacznie poprawić jakość życia, spowolnić wystąpienie powikłań i postęp choroby, a także zmniejszyć śmiertelność. U pacjentów, u których leczenie farmakologiczne nie daje zadowalających wyników, należy rozważyć paliatywne leczenie zabiegowe pod postacią atrioseptostomii balonowej, a w ostateczności – zakwalifikować do przeszczepu płuc lub płuc i serca.