Wrodzone przerostowe zwężenie odźwiernika (pylorostenoza) – prezentacja przypadku

Klinika Pediatrii, Nefrologii i Alergologii Dziecięcej, Wojskowy Instytut Medyczny w Warszawie. Kierownik Kliniki: prof. dr hab. n. med. Anna Jung
Adres do korespondencji: Klinika Pediatrii, Nefrologii i Alergologii Dziecięcej CSK MON WIM, ul. Szaserów 128,
04-141 Warszawa, tel.: 22 681 72 36, faks: 22 681 67 63
Praca finansowana ze środków własnych

Pediatr Med rodz Vol 9 Numer 1, p. 87–90
STRESZCZENIE

Wrodzone przerostowe zwężenie odźwiernika jest wadą anatomiczną, występującą z częstością 2–5 na 1000 żywych urodzeń. Przyczyną zwężenia odźwiernika jest przerost mięśni gładkich jego ściany. Etiopatogeneza tej jednostki chorobowej nadal nie jest znana. Obecnie teorie na ten temat skupiają się na zaburzeniach rozwoju komórek zwojowych w ścianie odźwiernika, zwiększonej miejscowej ekspresji czynników wzrostu, zaburzeniach miejscowej syntezy tlenku azotu oraz na czynnikach genetycznych. Pierwsze dolegliwości pojawiają się u dzieci zwykle między 3. a 8. tygodniem życia. Najczęstszą manifestacją kliniczną przerostowego zwężenia odźwiernika są chlustające wymioty bez domieszki żółci, doprowadzające do odwodnienia dziecka. Różnicując przyczyny choroby, należy wziąć pod uwagę ciężkie zakażenia wielonarządowe, choroby przebiegające ze wzmożonym ciśnieniem śródczaszkowym oraz choroby metaboliczne. Klasyczny obraz zaburzeń gospodarki kwasowo-zasadowej pod postacią zasadowicy metabolicznej hipokaliemicznej i hipochloremicznej występuje rzadko, co może być spowodowane coraz wcześniejszą wykrywalnością pylorostenozy. Złotym standardem w diagnostyce obrazowej jest ultrasonografia. Grubość ściany >3 mm i długość kanału odźwiernika >15 mm uznawane są za charakterystyczne dla wrodzonego przerostowego zwężenia odźwiernika. Powszechnie stosowaną metodą leczenia jest pyloromiotomia metodą Ramstedta, coraz częściej wykorzystuje się też metodę laparoskopową. W artykule przedstawiono przypadek 21-dniowego noworodka, diagnozowanego w Klinice z powodu intensywnego ulewania, osłabienia i apatii.

Słowa kluczowe: wrodzone przerostowe zwężenie odźwiernika, pylorostenoza, pyloromiotomia, chlustające wymioty, motoryka przewodu pokarmowego