2011, Vol 7, No 3
Postępowanie z chorym po zawale serca
Pediatr Med rodz Vol 7 Numer 3, p. 186-198
STRESZCZENIE

Choroba wieńcowa, czyli choroba niedokrwienna serca na podłożu miażdżycy tętnic wieńcowych, stanowi niezwykle istotny problem kliniczny. Jej bezpośrednim i często nieuchronnym następstwem jest zawał mięśnia serca. Zawał najczęściej jest spowodowany zamknięciem tętnicy wieńcowej w wyniku uszkodzenia blaszki miażdżycowej (jej pęknięcia lub erozji) z następowym wytworzeniem dystalnego zakrzepu i powoduje zniszczenie prawidłowo działającego mięśnia sercowego. Chory po przebytym zawale mięśnia serca należy do grupy pacjentów obciążonych wysokim ryzykiem sercowo-naczyniowym, a więc zagrożony jest wystąpieniem kolejnych incydentów, takich jak zawał, udar mózgu i zgon. Prawidłowe postępowanie po przebytym zawale pozwala na istotną redukcję ryzyka i korzystnie wpływa na rokowanie. Prewencja wtórna po zawale serca obejmuje postępowanie niefarmakologiczne, czyli modyfikację stylu życia, i leczenie farmakologiczne. Największe znaczenie ma wyeliminowanie czynników ryzyka, tj. zaprzestanie palenia papierosów, prawidłowa kontrola ciśnienia tętniczego i normalizacja poziomu cholesterolu, a także redukcja nadwagi i systematyczna aktywność fizyczna. Świadomość pacjentów i zaangażowanie lekarzy są decydujące dla osiągnięcia korzystnych efektów prewencji wtórnej po zawale serca. Artykuł przedstawia zasady, którym powinien podlegać każdy chory po zawale mięśnia serca, uwzględnia zalecenia dotyczące postępowania niefarmakologicznego, wytyczne dotyczące odpowiedniej farmakoterapii według aktualnych standardów. W pracy uwzględniono również zasady postępowania z chorym po zawale w sytuacjach szczególnych, jakimi są choroby współistniejące, takie jak nadciśnienie tętnicze, cukrzyca, dysfunkcja lewej komory i niewydolność serca, przewlekła choroba nerek, przewlekła obturacyjna choroba płuc.

Słowa kluczowe: postępowanie po zawale serca, farmakoterapia, profilaktyka wtórna, cukrzyca, inne choroby współistniejące
POBIERZ ARTYKUŁ (PDF)
Nadciśnienie płucne u dzieci – symptomatologia, diagnostyka, leczenie na podstawie wytycznych Europejskiego Towarzystwa Kardiologicznego. Program Narodowego Funduszu Zdrowia
Pediatr Med rodz Vol 7 Numer 3, p. 199-207
STRESZCZENIE

Nadciśnienie płucne (PH) jest chorobą rzadką i nieuleczalną. U dzieci najczęściej występuje jako tętnicze nadciśnienie płucne (PAH), spowodowane wrodzonymi wadami serca bądź występujące jako postać idiopatyczna/ dziedziczona. Zmiany patologiczne dotyczą obwodowych tętnic płucnych, a mechanizm odpowiedzialny za ich inicjację nie jest dokładnie znany. Nadciśnienie płucne długo przebiega bezobjawowo lub skąpoobjawowo. Jego rozpoznanie oraz ustalenie etiologii wymaga przeprowadzenia szczegółowej diagnostyki, na którą składają się: badanie przedmiotowe, echokardiografia przezklatkowa, elektrokardiografia, zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej, a w końcu cewnikowanie prawego serca jako badanie niezbędne do ostatecznego potwierdzenia rozpoznania. Celem ustalenia przyczyny PAH wykonuje się poszerzone badania diagnostyczne. W ocenie stopnia zaawansowania i postępu choroby ważne jest nie tylko badanie kliniczne, ale także wynik 6-minutowego testu marszowego, badania echokardiograficznego, hemodynamicznego oraz markery biochemiczne. Na podstawie oceny stopnia ciężkości choroby i reaktywności naczyń płucnych wdraża się odpowiednie postępowanie terapeutyczne, które obejmuje zalecenia ogólne, farmakoterapię i ewentualnie leczenie interwencyjne. Obecnie stosowana farmakoterapia nie pozwala wprawdzie na wyleczenie pacjenta, ale dzięki wczesnemu ustaleniu rozpoznania i szybszemu wdrożeniu swoistej terapii można znacznie poprawić jakość życia, spowolnić wystąpienie powikłań i postęp choroby, a także zmniejszyć śmiertelność. U pacjentów, u których leczenie farmakologiczne nie daje zadowalających wyników, należy rozważyć paliatywne leczenie zabiegowe pod postacią atrioseptostomii balonowej, a w ostateczności – zakwalifikować do przeszczepu płuc lub płuc i serca.

Słowa kluczowe: nadciśnienie płucne, wytyczne, dzieci, diagnostyka, leczenie
POBIERZ ARTYKUŁ (PDF)
Zastosowanie propranololu w leczeniu naczyniaków u dzieci
Pediatr Med rodz Vol 7 Numer 3, p. 208-211
STRESZCZENIE
Naczyniaki to najczęstsze guzy okresu wczesnodziecięcego, odnotowywane u 10% niemowląt. Wykazują bardzo specyficzny przebieg kliniczny prowadzący do spontanicznej inwolucji guza u 76% dzieci do ukończenia 7. roku życia. Naczyniaki są nadal traktowane jako defekt czysto kosmetyczny, tzn. niewymagający interwencji leczniczej. Istnieje jednak znaczna grupa naczyniaków powodujących poważne zaburzenia czynnościowe – czy to wskutek powikłań, czy szczególnej lokalizacji – które mogą prowadzić do trwałego zniekształcenia. Naczyniaki powikłane owrzodzeniem lub krwawieniem, które zaburzają ważne funkcje życiowe oraz powodują trwałe, przewidywalne zniekształcenie, stanowią wskazanie do wczesnej interwencji medycznej. Zmiany te powinny być leczone jak najwcześniej, aby ograniczyć ich dalszy wzrost i zapobiec późniejszym komplikacjom. Sposób postępowania terapeutycznego uwarunkowany jest wieloma czynnikami, takimi jak wiek dziecka, lokalizacja guza naczyniowego, a także szybkość wzrostu naczyniaka. Leczenie chirurgiczne u niemowląt i dzieci ma ograniczone zastosowanie. Można rozważyć zabieg operacyjny w przypadku miejscowych powikłań, gdy wielkość naczyniaka umożliwia radykalną resekcję bez trwałych defektów, lub w usuwaniu zmian resztkowych bądź bliznowatych. Do niedawna steroidy były traktowane jako lek z wyboru w przypadku naczyniaków o powikłanym przebiegu lub grożących wystąpieniem poważnych zaburzeń czynnościowych. Miejscowa steroidoterapia jest wskazana przede wszystkim w naczyniakach w okolicy oczu, nosa czy jamy ustnej. Obecnie to propranolol stał się najważniejszym lekiem stosowanym u dzieci wymagających aktywnego leczenia z powodu naczyniaka. W swojej pracy autorzy omawiają najważniejsze aspekty kliniczne zastosowania propranololu u dzieci z naczyniakami.
Słowa kluczowe: naczyniak, niemowlę, dziecko, leczenie, propranolol
POBIERZ ARTYKUŁ (PDF)
Alergenowo-swoista immunoterapia u dzieci
Pediatr Med rodz Vol 7 Numer 3, p. 212-217
STRESZCZENIE

Alergenowo-swoista immunoterapia (ASI) umożliwia leczenie i wpływ na przebieg alergicznych schorzeń IgE-zależnych. W wyniku jej działania następuje indukcja tolerancji alergenu, a w rezultacie – zmniejszenie lub ustąpienie objawów klinicznych alergii. Od daty wydania (1910 r.) publikacji Noona, uważanej za przełomową w rozwoju immunoterapii, mija 101 lat. W tym czasie systematycznie poszerzano wiedzę na temat mechanizmów jej działania, wskazań do stosowania ASI oraz formy podawania alergenu. Obecnie stosowane rodzaje ASI pozwalają na zminimalizowanie poważnych objawów niepożądanych, które obserwowano w początkowych próbach terapii. W pracy przedstawiono współczesne poglądy na temat patomechanizmów immunoterapii, zasad jej podawania oraz możliwości stosowania ASI w przypadku schorzeń atopowych. Podstawowym wskazaniem do tej metody leczenia jest brak możliwości wyeliminowania alergenu ze środowiska pacjenta przy dużym prawdopodobieństwie wystąpienia ciężkich objawów klinicznych uczulenia po kontakcie z alergenem. Najlepsze rezultaty osiąga się w przypadku nadwrażliwości na jady owadów błonkoskrzydłych oraz leczenia alergicznego nieżytu nosa, alergicznego zapalenia spojówek, a także astmy związanej z alergią na pyłki traw, drzew, chwastów i roztoczy kurzu domowego. Leczenie monoalergii daje lepszą skuteczność w porównaniu z uczuleniem na wiele alergenów. W wybranych przypadkach przy braku możliwości stosowania farmakoterapii lub jej nieskuteczności można rozważyć użycie ASI u pacjentów z alergią związaną z innymi alergenami. Aktualnie nie jest to metoda zaakceptowana w leczeniu alergii pokarmowej. W pracy przytoczono  metaanalizy przeprowadzone w ostatnich latach, oceniające skuteczność dwóch najpopularniejszych obecnie metod immunoterapii – SCIT (śródskórnej) oraz SLIT (podjęzykowej) – w leczeniu astmy oraz alergicznego nieżytu nosa. Z cytowanych poniżej publikacji wynika, że są to metody skuteczne, zmniejszające lub eliminujące objawy choroby u alergików. Przedstawiono również najnowsze, bardzo obiecujące drogi podania alergenu, w tym przezskórną immunoterapię, szczególnie korzystną u najmłodszych pacjentów. W dobie ogromnego postępu medycyny należy oczekiwać dalszego udoskonalania ASI, eliminacji poważnych objawów ubocznych oraz rozszerzenia grupy pacjentów objętych tą formą terapii.

Słowa kluczowe: alergia, immunoterapia, SCIT, SLIT, patogeneza
POBIERZ ARTYKUŁ (PDF)
Choroby autoimmunizacyjne w praktyce lekarskiej
Pediatr Med rodz Vol 7 Numer 3, p. 218-222
STRESZCZENIE
W codziennej praktyce lekarskiej coraz częściej spotykamy się ze schorzeniami rozwijającymi się na podłożu zaburzeń autoimmunologicznych. Jest to grupa schorzeń, do których rozwoju przyczynia się koincydencja szeregu czynników genetycznych i środowiskowych. Autoimmunizacja jest reakcją immunologiczną organizmu skierowaną przeciwko antygenowi lub grupie własnych antygenów. Wiąże się z utratą zdolności układu odpornościowego do rozróżniania antygenów „własnych” i „obcych”, co prowadzi do niszczenia własnych tkanek. W rozwoju chorób autoimmunizacyjnych odgrywają rolę dwa główne patomechanizmy odpowiedzialne za uszkodzenie komórek i tkanek: komórkowy i humoralny. Współdziałanie obu tych mechanizmów odpowiada za wystąpienie objawów chorobowych. Schorzenia autoimmunologiczne dotyczą 3-8% światowej populacji ogólnej, z przewagą płci żeńskiej. W ostatnich latach notuje się wzrost zapadalności na te choroby. Częstość ich występowania zwiększa się wraz ze wzrostem szerokości geograficznej. Mają one klinicznie przebieg przewlekły i charakteryzują się okresami zaostrzeń i remisji. Ich konsekwencją może być inwalidztwo, a nawet śmierć. Szczyt zachorowań występuje pomiędzy okresem dojrzewania a wiekiem emerytalnym, dotyczy więc ludzi w tak zwanym okresie produkcyjnym. Ostatnio zwraca się coraz większą uwagę na możliwość współwystępowania różnych chorób o podłożu autoimmunologicznym. Uświadomienie sobie takiej możliwości może naprowadzić nas na właściwe tory diagnostyczno-terapeutyczne, a to pozwoli na ustalenie właściwego rozpoznania i wdrożenie odpowiedniego leczenia, co przyspieszy powrót do zdrowia naszych pacjentów i skróci tym samym okres absencji chorobowej. Niniejsza praca ma na celu przypomnienie o możliwościach koincydencji różnych chorób autoimmunologicznych.
Słowa kluczowe: choroby autoimmunologiczne, autoimmunologiczne zespoły wielogruczołowe, przeciwciała, epitopy, antygeny
POBIERZ ARTYKUŁ (PDF)
Premedykacja do małoinwazyjnych zabiegów wykonywanych w praktyce pediatrycznej
Pediatr Med rodz Vol 7 Numer 3, p. 223-228
STRESZCZENIE
W pracy podjęto próbę przedstawienia metod premedykacji u dzieci przed małoinwazyjnymi zabiegami diagnostycznymi i leczniczymi stosowanymi na co dzień na oddziale pediatrycznym. Analizowano badania dotyczące przygotowania dzieci do znieczulenia ogólnego i do zabiegów operacyjnych z zastosowaniem różnych metod sedacji i z użyciem kilku grup leków wykorzystywanych tradycyjnie w anestezjologii. Najlepiej przebadanym lekiem stosowanym w premedykacji jest midazolam. Może on być podawany drogą dożylną, doodbytniczą, doustną, jak również z wykorzystaniem wchłaniania leku przez śluzówki nosa, jamy ustnej i z aplikacją na część przednio-górną języka. Niezależnie od drogi podania midazolamu uzyskiwano podobny efekt końcowy w porównaniu z placebo, jednakże poszczególne drogi podawania leku były różnie tolerowane przez dzieci. Przy podawaniu leku doustnie lub doodbytniczo konieczne było podanie stosunkowo wysokich dawek, co pozwalało na uzyskanie przedłużonego efektu działania, ale jednocześnie wydłużał się czas potrzebny do uzyskania sedacji. Metody z wykorzystywaniem przezśluzówkowego wchłaniania się leku umożliwiły zredukowanie dawki do stosowanej dożylnie i uzyskanie szybszego początku działania. Metoda podjęzykowa okazała się trudna do zastosowania u dzieci ze względu na brak współpracy. Wykazano, że donosowe podanie leku było bardziej efektywne, ale źle tolerowane przez małych pacjentów. Z kolei podawanie leku w podzielonych dawkach na błonę śluzową przednio-górnej części języka było trudne technicznie, ale łączyło zalety i eliminowało wady poprzednich metod aplikacji leku. Opioidy stosowane niekiedy w premedykacji dzieci przed zabiegami nie znajdują zastosowania w premedykacji dzieci na oddziałach pediatrycznych ze względu na tendencję do wywoływania wymiotów oraz zaburzeń ze strony układu oddechowego. Należy podkreślić konieczność monitorowania parametrów życiowych i zachowania dużych środków ostrożności podczas premedykacji u dzieci. Stosowanie sedacji przez nieprzygotowany do tego personel medyczny w połączeniu z brakiem zachowania podstawowych środków ostrożności może prowadzić do powikłań, ze zgonem pacjenta włącznie.
Słowa kluczowe: premedykacja, sedacja, zabiegi małoinwazyjne, midazolam, opioidy
POBIERZ ARTYKUŁ (PDF)
Ostre uszkodzenia nerek u dzieci leczonych na oddziale intensywnej terapii dziecięcej – prospektywna analiza epidemiologiczna
Pediatr Med rodz Vol 7 Numer 3, p. 229-235
STRESZCZENIE

Wstęp: Ostre uszkodzenie nerek (acute kidney injury, AKI) na oddziałach intensywnej terapii (OIT) występuje bardzo często. Ocenia się, że powikłanie to dotyczy około 5-31% dorosłych oraz 4,5-10% dzieci w OIT. Struktura występowania AKI zależy od stopnia referencyjnego szpitala i liczby oddziałów zabiegowych. Cel pracy: Ocena częstości występowania ostrego uszkodzenia nerek na OIT trzeciorzędowego ośrodka pediatrycznego z zapleczem do prowadzenia leczenia nerkozastępczego. Metody: Badanie przeprowadzono jako badanie prospektywne i obserwacyjne, polegało na ocenie częstości występowania AKI w grupie chorych przyjętych na oddział. Do badania kwalifikowano chorych, którzy ukończyli 28 dni, a nie ukończyli 18 lat w dniu przyjęcia. Kryteriami wyłączania pacjentów były: wiek poniżej 1 miesiąca oraz powyżej 18. roku życia, śmierć pnia mózgu w chwili przyjęcia, pobyt na oddziale powyżej 24 godzin. Do oceny AKI zastosowano skal RIFLE. Wyniki: Do badania zakwalifikowano 198 pacjentów. Kryteria ostrego uszkodzenia nerek spełniło 26 osób (13,1%). Byli to głównie pacjenci po operacjach  kardiochirurgicznych (88,5%). Śmiertelność w grupie pacjentów z AKI wyniosła 34,6%. Metody nerkozastępcze zastosowano w 30,7% przypadków AKI (dializę otrzewnową i ciągłe techniki leczenia nerkozastępczego). Śmiertelność w grupie pacjentów dializowanych wynosiła 88,8%. Podsumowanie: Badanie wykazało, że częstość występowania ostrego uszkodzenia nerek na OIT wielospecjalistycznego ośrodka referencyjnego jest wysoka i zależy od specyficznego profilu pacjentów z wysokim ryzykiem okołooperacyjnym. W takim ośrodku konieczne jest zapewnienie dostępności wszystkich metod leczenia nerkozastępczego.

Słowa kluczowe: ostre uszkodzenie nerek, dzieci, intensywna terapia, epidemiologia
POBIERZ ARTYKUŁ (PDF)
Przydatność badania ultrasonograficznego jamy brzusznej u dzieci jako badania przesiewowego
Pediatr Med rodz Vol 7 Numer 3, p. 236-240
STRESZCZENIE

Badanie USG jamy brzusznej jest niezwykle przydatne w pediatrii. Może być wykorzystywane nie tylko jako badanie diagnostyczne, ale również jako badanie przesiewowe. Cel pracy: Celem pracy była ocena zasadności wykonania badania USG jamy brzusznej jako badania przesiewowego u dzieci. Materiał i metody: Przebadano 175 dzieci, u których badanie USG jamy brzusznej było wykonywane po raz pierwszy w życiu. Spośród nich 29% stanowiły niemowlęta, a 71% dzieci powyżej 1. roku życia. Wyniki: U 14% przebadanych dzieci wykryto nieprawidłowości, głównie w obrębie układu moczowego. Najczęściej stwierdzano poszerzenie układu kielichowo-miedniczkowego. Zmiany w badaniu USG jamy brzusznej stwierdzono u 19,3% przebadanych dziewczynek oraz u 10,3% chłopców. Wśród niemowląt odsetek ten wynosił 27,4%, z kolei u starszych dzieci – 9,7%. Omówienie: W przebadanej grupie pacjentów znacznie więcej nieprawidłowości opisano w grupie dzieci poniżej 1. roku życia, a biorąc pod uwagę płeć – w badaniach wykonanych u dziewczynek. Dużą grupę dzieci stanowili pacjenci z poszerzeniami układów kielichowo-miedniczkowych oraz pacjenci ze zdwojonymi nerkami. Jedno z wykonanych badań pozwoliło uwidocznić guz w obrębie jamy brzusznej, który nie dawał jeszcze żadnych objawów. Podsumowanie: Wykonywanie badania USG jamy brzusznej jako badania przesiewowego we wczesnym okresie życia jest zasadne, ponieważ pozwala na wykrycie wad wrodzonych oraz wielu procesów chorobowych, które przebiegają skrycie i nie dają jeszcze żadnych objawów.

Słowa kluczowe: USG jamy brzusznej, dzieci, badanie przesiewowe, wady wrodzone, guz jamy brzusznej
POBIERZ ARTYKUŁ (PDF)
Problemy medyczne agresji i przemocy w rodzinie u dzieci
Pediatr Med rodz Vol 7 Numer 3, p. 265-270
STRESZCZENIE

Przemoc jest procesem ponadczasowym, wykraczającym poza granice i uwarunkowania etniczne, rasowe, wiekowe, narodowościowe i socjoekonomiczne. Dane CBOS wskazują, że co piąty Polak bije swoje dzieci raz w miesiącu lub częściej. Ponad 25% młodzieży spotyka się z przemocą w swoich rodzinach. Podstawowym problemem, niepozwalającym w pełni oszacować rozmiaru zjawiska, jest niska zgłaszalność przypadków przemocy organom porządkowym – tylko co siódme zdarzenie zgłaszane jest na policję w Stanach Zjednoczonych, w Polsce zgłaszalność jest jeszcze mniejsza. Skutki krzywdzenia dziecka pozostają na długie lata w sferze fizycznej i psychicznej. U dzieci takich obserwuje się zwykle opóźnienie rozwoju mowy, płaczliwość, lękliwość, drażliwość lub obojętność, brak reakcji na uśmiech i głos dorosłych, a także opóźnienie rozwoju motorycznego, zaburzenia snu i łaknienia. Dzieci doznające przemocy znacznie częściej skarżą się na dolegliwości pod postacią bólów brzucha, głowy, zakażeń układu moczowego (z.u.m.), urazów, astmy, nawracających infekcji dróg oddechowych (n.i.d.o.), wymiotów, moczenia nocnego, zaburzeń miesiączkowania. Zaburzenia emocjonalne wywołane przemocą są określane również jako zespół zaburzeń stresu pourazowego (PTSD). Z punktu widzenia psychiatrycznego u dziecka lub młodocianego doświadczającego długotrwałej wieloletniej traumy dochodzi z czasem do tzw. złożonego zespołu stresu pourazowego (disorders of extreme stress not otherwise specified, DESNOS). Z kolei przeżyte w dzieciństwie traumatyczne wydarzenia związane z problemem alkoholowym rodziców wywołują zespół objawów psychopatologicznych i zaburzeń zachowania o nazwie dorosłe dzieci alkoholików (DDA).

Słowa kluczowe: agresja i przemoc w rodzinie, stan psychiczny i somatyczny dzieci, rozwój dzieci, DESNOS, DDA
POBIERZ ARTYKUŁ (PDF)
Hypromeloza w technologii farmaceutycznej kapsułek oraz innych dawkowanych postaci leku
Pediatr Med rodz Vol 7 Numer 3, p. 271-276
STRESZCZENIE

Hypromeloza – hydroksypropylometyloceluloza (HPMC) – jest półsyntetycznym polimerem uzyskiwanym w wyniku chemicznej modyfikacji celulozy pochodzenia naturalnego. Znajduje ona zastosowanie jako środek zagęszczający, substancja żelująca, nośnik, stabilizator, substancja wypełniająca, lepiszcze, modyfikator reologiczny oraz czynnik zwiększający adhezję. Postęp technologii farmaceutycznej dawkowanych postaci leku prowadzi do coraz szerszego wykorzystania HPMC nie tylko jako substytutu żelatyny w technologii kapsułek, lecz także jako polimeru pozwalającego na uzyskanie jakościowo nowych postaci leku o modyfikowanym i kontrolowanym uwalnianiu substancji leczniczej. Użycie hypromelozy do produkcji kapsułek wymaga rozwiązań technicznych bardzo zbliżonych do stosowanych w technologii tradycyjnych kapsułek żelatynowych. Przewaga kapsułek z HPMC nad kapsułkami z żelatyny wynika przede wszystkim z niskiej zawartości wody w materiale otoczki, braku podatności na rozkład proteolityczny oraz nieodzwierzęcego pochodzenia. Kapsułki z HPMC przeznaczone do podania dodwunastniczego lub dookrężniczego otrzymuje się dzięki zastosowaniu powłok polimerowych o zróżnicowanej rozpuszczalności w środowiskach o różnych pH. Hypromeloza jest stosowana również do wytwarzania otoczek kapsułek w technologii „kapsułka w kapsułce”. Kapsułki z HPMC są optymalnym rozwiązaniem w technologii konfekcjonowania suchego proszku przeznaczonego do inhalatorów proszkowych, gdyż lepiej niż kapsułki żelatynowe chronią wypełnienie przed zawilgoceniem. W niniejszym artykule przedstawiono właściwości oraz zastosowania hypromelozy, ze szczególnym uwzględnieniem jej wykorzystania w technologii farmaceutycznej kapsułek oraz innych dawkowanych postaci leku.

Słowa kluczowe: hypromeloza, kapsułki, technologia farmaceutyczna, modyfikowane uwalnianie, Farmakopea Polska
POBIERZ ARTYKUŁ (PDF)
Pozawałowa niewydolność serca – optymalne leczenie według współczesnych standardów – opis przypadku
Pediatr Med rodz Vol 7 Numer 3, p. 241-246
STRESZCZENIE
Choroba wieńcowa, czyli choroba niedokrwienna serca na podłożu miażdżycy tętnic wieńcowych, jest najbardziej rozpowszechnioną chorobą układu sercowo-naczyniowego. Bezpośrednie następstwo miażdżycy tętnic wieńcowych stanowi ostry zespół wieńcowy, będący zespołem klinicznym spowodowanym przez świeże lub narastające ograniczenie bądź całkowite ustanie przepływu krwi przez tętnicę wieńcową, doprowadzające do martwicy mięśnia sercowego, czyli zawału serca. Zawał serca powodujący zniszczenie prawidłowo działającego myocardium prowadzi bezpośrednio do rozwoju niewydolności serca. W pracy przedstawiono przypadek pacjenta, który w wieku 56 lat przebył rozległy zawał serca, powodujący głębokie zaburzenia kurczliwości, istotne obniżenie frakcji wyrzutowej i objawy niewydolności serca. Pomimo podjętych w trybie przyspieszonym procedur rewaskularyzacyjnych oraz optymalnej farmakoterapii chory nadal pozostawał w III klasie czynnościowej według NYHA. Jako kolejny etap leczenia zakwalifikowano chorego do wszczepienia kardiowertera-defibrylatora z funkcją resynchronizacji. Po dwóch latach od wdrożenia elektroterapii zaobserwowano istotną klinicznie poprawę stanu chorego (obecnie znajduje się w I klasie czynnościowej według NYHA), a także istotną poprawę funkcji lewej komory w badaniu echokardiograficznym. Prawidłowa kwalifikacja chorego do zastosowanego leczenia warunkowała jego bezpieczeństwo i zasadność, a przede wszystkim skutkowała dobrym wynikiem leczenia niewydolności serca. Taka skuteczność terapii nie pozostanie bez wpływu na dalsze rokowanie pacjenta, powodując istotną redukcję ryzyka sercowo-naczyniowego.
Słowa kluczowe: zawał serca, niewydolność serca, kardiowerter-defibrylator, terapia resynchronizująca, CRT-D
POBIERZ ARTYKUŁ (PDF)
Przebieg i diagnostyka zakażenia EBV u dzieci – obserwacje kliniczne
Pediatr Med rodz Vol 7 Numer 3, p. 247-252
STRESZCZENIE

Zakażenia wirusem Epsteina-Barr (Epstein-Barr virus, EBV) u dzieci najczęściej przebiegają bezobjawowo i dotyczą niemalże całej populacji. U części osób, szczególnie jeśli do zakażenia doszło w wieku późniejszym (u nastolatków i dorosłych), mogą prowadzić do wystąpienia mononukleozy zakaźnej (MZ). Typowym objawem jest długo utrzymująca się gorączka, co budzi niepokój, zwłaszcza u pacjentów najmłodszych i tych, którzy nie reagują na zastosowaną antybiotykoterapię. W pracy przedstawiono charakterystykę, epidemiologię, oraz patofizjologię zakażenia EBV. Opisano zarówno typowe, jak i rzadkie cechy najczęstszej objawowej postaci zakażenia – mononukleozy zakaźnej. MZ podejrzewamy przede wszystkim u dzieci z gorączką, zapaleniem gardła oraz powiększeniem węzłów chłonnych, wątroby i śledziony. Zakażenie EBV niekiedy powoduje również zmiany skórne, osłabienie, bóle mięśniowe, rzadko występuje zapalenie wątroby, które może prowadzić do jej niewydolności. Diagnostyka laboratoryjna obejmuje przede wszystkim ocenę morfologii z rozmazem krwi obwodowej, w którym przeważają limfocyty atypowe, aktywność aminotransferaz (podwyższonych w MZ) oraz testach serologicznych na obecność przeciwciał przeciwwirusowych. W przypadku otrzymania ujemnych wyników testów lateksowych i objawów klinicznych sugerujących MZ należy wykonać testy wykrywające swoiste antygeny wirusa. Przeciwciała pojawiające się jako pierwsze to te skierowane przeciwko antygenowi kapsydowemu wirusa. W pracy przedstawiono także opisy trzech przypadków mononukleozy zakaźnej i problemów diagnostycznych z nimi związanymi.

Słowa kluczowe: wirus Epsteina-Barr, mononukleoza zakaźna, diagnostyka, limfadenopatia, gorączka
POBIERZ ARTYKUŁ (PDF)
Trudności w diagnostyce i leczeniu pacjenta z odlewową kamicą układu moczowego w przebiegu cystynurii – opis przypadku
Pediatr Med rodz Vol 7 Numer 3, p. 253-256
STRESZCZENIE

Cystynuria to dziedziczna choroba metaboliczna charakteryzująca się wydalaniem z moczem zwiększonych ilości cystyny. Wrodzony, dziedziczony w sposób autosomalny recesywny, defekt dotyczy zaburzenia układu transportowego w kanalikach proksymalnych nerki i w przewodzie pokarmowym. W nerce zaburzenie reabsorbcji cystyny prowadzi do wysokiego stężenia tej substancji w moczu i tworzenia kryształów, a w moczu ostatecznym – kamieni cystynowych. Dla ustalenia rozpoznania istotne znaczenie mają: dodatni wywiad rodzinny, przesiewowe badanie wydalania aminokwasów w próbce moczu (próba kolorymetryczna cyjankowo-nitroprusydkowa, tzw. próba Meyera), badanie wydalania dobowego cystyny i aminokwasów dwuzasadowych. Za patognomoniczne uważa się stwierdzenie heksagonalnych kryształów w badaniu mikroskopowym moczu. Można także prowadzić badania genetyczne, ale nie są one niezbędne dla oceny rokowania i planowania leczenia. Z kolei badanie składu wydalonych złogów może niekiedy okazać się mylące. Leczenie musi trwać przez całe życie pacjenta. Pomimo stosowanego wielokierunkowego leczenia nawroty choroby spotyka się w ponad 60% przypadków. W leczeniu dietetycznym stosuje się dietę z ograniczeniem soli. Jednocześnie powinno się prowadzić alkalizację moczu tak, aby utrzymywać jego pH co najmniej powyżej 7,5. Leki, które zmieniają, za pomocą chelatowania, rozpuszczalność cystyny, należy wprowadzić, gdy jej wydalanie przekracza 3 mmol/dzień. Wobec niepowodzenia zahamowania tworzenia nowych złogów leczeniem niezwykle istotnym jest postępowanie zabiegowe z użyciem jak najmniej inwazyjnych metod. W pracy przedstawiamy trudności w diagnostyce i leczeniu pacjenta z cystynurią.

Słowa kluczowe: cystynuria, kamica odlewowa, diagnostyka, leczenie, ESWL
POBIERZ ARTYKUŁ (PDF)
Hipokalcemia z towarzyszącymi łagodnymi zaburzeniami odporności i zmianami w ośrodkowym układzie nerwowym – opis przypadku pierwotnej niedoczynności przytarczyc
Pediatr Med rodz Vol 7 Numer 3, p. 257-260
STRESZCZENIE
Wstęp: Hipokalcemia ma bardzo zróżnicowaną etiologię. Niedoczynność przytarczyc jako jedna z jej przyczyn jest problemem niezwykle rzadkim. Zazwyczaj spotykamy się z niedoczynnością tego gruczołu w związku z przypadkowym usunięciem w trakcie operacji tarczycy. Bardzo rzadko mamy do czynienia ze zniszczeniem gruczołu przez proces zapalny czy chorobę spichrzeniową. W przypadku niedomogi przytarczyc należy wziąć pod uwagę również zespoły niedoczynności wielogruczołowej i ocenić funkcję innych gruczołów wydzielania wewnętrznego. Hipokalcemia może być bezobjawowa. Do najczęstszych symptomów należą: skurcz krtani, skurcze mięśni (zwłaszcza w czasie wysiłku fizycznego), tężyczka, problemy z karmieniem, drgawki, parestezje, objawy Chvostka i Trousseau, wydłużenie odstępu QT>450 ms. Cel pracy: Przedstawiamy przypadek kliniczny 8-letniego chłopca z idiopatyczną niedoczynnością przytarczyc oraz padaczką i zaburzeniem odporności. Jest on o tyle ciekawy, że obraz tej choroby, a konkretnie najbardziej spektakularny objaw hipokalcemii, jakim jest tężyczka, nałożył się na rozpoznaną wcześniej u chłopca padaczkę. Epilepsja pojawiła się po epizodzie zakrztuszenia aparatem ortodontycznym i wiązano ją z możliwym, krótkotrwałym niedotlenieniem ośrodkowego układu nerwowego. Czy te dwie wspomniane choroby współistnieją u naszego pacjenta, czy może wcześniej rozpoznana padaczka maskowała tylko ciężki niedobór wapnia u dziecka? Wnioski: Uwzględnienie w badaniach laboratoryjnych elementów gospodarki wapniowo-fosforanowej powinno stanowić stały element w procesie diagnozowania padaczki.
Słowa kluczowe: hipokalcemia, niedoczynność przytarczyc, padaczka, zaburzenia odporności, dzieci
POBIERZ ARTYKUŁ (PDF)
Zakrzepica zatok żylnych mózgowia w przebiegu zespołu nerczycowego – opis przypadku
Pediatr Med rodz Vol 7 Numer 3, p. 261-264
STRESZCZENIE
Celem pracy jest przedstawienie rzadko występującego u dzieci powikłania zespołu nerczycowego pod postacią zakrzepicy zatok żylnych mózgowia. Dziesięcioletni chłopiec od 2. roku życia chorujący na steroidozależny zespół nerczycowy na podłożu zmian minimalnych został przyjęty do szpitala z powodu pogorszenia stanu ogólnego, silnych bólów głowy, wymiotów, zaburzeń mowy i świadomości. Zaostrzenie zespołu nerczycowego wystąpiło mniej więcej 2 tygodnie przed hospitalizacją ze znacznym białkomoczem. Pacjenta leczono ambulatoryjnie wysoką dawką glikokortykosteroidów (prednizon w dawce 40-60 mg/d). Z powodu wystąpienia pogorszenia stanu klinicznego dziecka (afazja, stereotypie ruchowe bez objawów ogniskowego uszkodzenia OUN) wykonano tomografię komputerową głowy, potwierdzając jedynie zmiany obrzękowe w okolicy jąder podkorowych. Na podstawie badania rezonansu magnetycznego stwierdzono zakrzepicę w lewej zatoce esowatej, poprzecznej i prostej. Wdrożono leczenie heparyną, które później kontynuowano heparyną drobnocząsteczkową i doustnymi antykoagulantami pod kontrolą INR. Pacjent wymagał intubacji przez 7 dni. Pełną remisję zespołu nerczycowego osiągnięto w 16. dniu od przyjęcia do szpitala. Opisany powikłany epizod zaostrzenia zespołu nerczycowego nie pozostawił ubytków neurologicznych w obserwacji 24-miesięcznej. Zespół nerczycowy jest uznawany za stan podwyższonego ryzyka zatorów i zakrzepów. Powikłania zakrzepowo-zatorowe w obrębie naczyń żylnych mózgowia występują rzadko, lecz wymagają szczególnej czujności diagnostycznej ze względu na poważny przebieg. Wczesna diagnoza i intensywna terapia antykoagulantami pozwalają zakończyć leczenie bez trwałych ubytków neurologicznych.
Słowa kluczowe: zespół nerczycowy, zakrzepica zatok żylnych mózgowia, powikłania, leczenie antykoagulacyjne, leczenie immunosupresyjne
POBIERZ ARTYKUŁ (PDF)