Zespół Guillaina–Barrégo – najczęstsza, ale trudna do rozpoznania polineuropatia nabyta
1 Katedra i Klinika Pediatrii Wydziału Lekarskiego z Oddziałem Lekarsko-Dentystycznym w Zabrzu, Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach, Zabrze, Polska. Kierownik Katedry: prof. dr hab. n. med. Katarzyna Ziora
2 Katedra Chorób Wewnętrznych, Diabetologii i Nefrologii, Wydział Lekarski z Oddziałem Lekarsko-Dentystycznym w Zabrzu, Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach, Zabrze, Polska. Kierownik Katedry: prof. zw. dr hab. n. med. Władysław Grzeszczak
3 Oddział Pediatrii, Samodzielny Publiczny Zakład Opieki Zdrowotnej Szpital Wielospecjalistyczny w Jaworznie, Jaworzno, Polska. Kierownik Oddziału: dr n. med. Wiesław Więckowski
Adres do korespondencji: Majka Jaszczura, Katedra i Klinika Pediatrii Wydziału Lekarskiego z Oddziałem Lekarsko-Dentystycznym w Zabrzu, ŚUM w Katowicach, ul. 3-go Maja 13–15, 41-800 Zabrze, tel.: +48 32 370 43 44, e-mail: tleni@wp.pl
Pediatr Med Rodz 2018, 14 (3), p. 271–276
DOI: 10.15557/PiMR.2018.0029
STRESZCZENIE

Zespół Guillaina–Barrégo, ostra zapalna polineuropatia o charakterze autoimmunologicznym, jest najczęstszą przyczyną wiotkiego niedowładu kończyn o ostrym początku. Według różnych źródeł zapadalność wynosi 1–4/100 000 ludności na rok. Czynnikiem wyzwalającym w większości przypadków jest przebyta wcześniej infekcja układu oddechowego lub przewodu pokarmowego. Prawdopodobnie na drodze mimikry molekularnej dochodzi do powstawania przeciwciał przeciwko antygenom bakteryjnym lub wirusowym, które wiążą się z podobnymi epitopami w obwodowym układzie nerwowym. Obraz kliniczny jest niezwykle różnorodny, waha się od niewielkiego osłabienia siły mięśniowej w obrębie stóp aż do pełnej tetraplegii z niewydolnością oddechową. Typowy przebieg choroby obejmuje okres narastania objawów, plateau i fazę zdrowienia trwającą nawet 6–14 miesięcy. W rozpoznaniu stosuje się kryteria opublikowane w 1978 roku, które obejmują objawy kliniczne, kryteria elektrofizjologiczne i patomorfologiczne. Objawem koniecznym do rozpoznania jest postępujący wiotki niedowład więcej niż jednej kończyny ze zniesieniem lub osłabieniem odruchów ścięgnistych. W leczeniu stosuje się plazmaferezę oraz dożylne wlewy immunoglobulin. Natomiast zastosowanie glikokortykosteroidów, interferonu beta, rituksymabu i ekulizumabu wymaga dalszych badań. Niezwykle istotne są również: leczenie objawowe, kinezyterapia, fizjoterapia oddechowa, profilaktyka zakrzepowo-zatorowa, leczenie żywieniowe oraz postępowanie przeciwbólowe. W większości przypadków rokowanie jest dość dobre, ale śmiertelność, pomimo prawidłowego leczenia w warunkach intensywnego nadzoru, wynosi 4–15%. Poniższa praca ma na celu podsumowanie bieżących informacji na temat zespołu Guillaina–Barrégo oraz podkreślenie istotności zagadnienia, które wymaga dalszych badań zarówno w populacji pacjentów pediatrycznych, jak i dorosłych.

Słowa kluczowe: zespół Guillaina–Barrégo, rozpoznanie, diagnostyka, leczenie